【摘要】目的:探討內(nèi)鏡輔助下顯微切除顱咽管瘤的手術入路和技巧。方法回顧性分析59例顱咽管瘤的臨床表現(xiàn)、影像學特點、手術入路、腫瘤切除程度以及隨訪資料。結果:本組采用翼點入路32例，額下入路27例，經(jīng)終板入路9例。術中充分結合內(nèi)鏡所采集的信息，腫瘤全切除40(67.8%)例，次全切除14(23.7%)例，大部切除5(8.5%)例。術后隨訪未見腫瘤復發(fā)或增大。結論:翼點和額下入路仍是目前切除顱咽管瘤的主要入路,術中應充分打開腦底各池、合理應用各手術間隙。通過內(nèi)鏡可充分了解腫瘤周圍顯微鏡所不能直視到的重要結構，為全切腫瘤及減少術后并發(fā)癥提供了保障。

【關鍵詞】顱咽管瘤;手術入路;影像學;內(nèi)鏡

顱咽管瘤是鞍區(qū)常見良性腫瘤，但因其位置的特殊性，術中容易導致重要功能結構的損傷，手術全切難度大，術后并發(fā)癥多，易復發(fā)，故其手術治療一直是神經(jīng)外科醫(yī)生最具挑戰(zhàn)性的領域之一。我院自2006年3月至2009年3月，在內(nèi)鏡輔助下，經(jīng)翼點、額下及終板切除顱咽管瘤59例，體會如下。

1、資料與方法

1.1 一般資料 本組病例59例，男性28例，女性31例;年齡6～62歲，平均34歲。病程1周～5年，平均4個月。首次手術56例，復發(fā)腫瘤手術3例。

1.2 臨床表現(xiàn) 發(fā)育遲緩9例;性功能障礙13例;視力、視野障礙35例;肥胖癥3例;多尿4例;閉經(jīng)泌乳11例;精神淡漠3例;頭痛19例，其中伴嘔吐14例。

1.3 影像學檢查 所有病例術前行頭顱CT和MRI檢查，瘤體最大徑1.1～5.8cm;單純位于鞍內(nèi)1例，鞍內(nèi)鞍上21例，鞍上37例;其中鞍上部分向三腦室突入39例，向鞍后腳間池突入18例;20例呈囊性,14例呈實性,25例呈囊實性;腫瘤內(nèi)有鈣化32例，其中蛋殼樣鈣化5例;44例伴有不同程度腦積水。

1.4 手術治療 所有病例均經(jīng)前方微骨窗入路，骨窗大小3.0cm×4.0cm。其中32例經(jīng)改良翼點，術中使用顯微鏡充分解剖開側裂池，視交叉池，頸內(nèi)動脈池等顱底各池，逐漸顯露視神經(jīng)、同側頸內(nèi)動脈、大腦中及大腦前動脈，利用它們之間的間隙，特別是利用瘤體向術側突出所產(chǎn)生的擴大間隙進行顯微操作。另27例經(jīng)額下入路，它主要是經(jīng)視交叉前間隙進行手術，而視神經(jīng)-頸內(nèi)動脈間隙僅僅起輔助作用。同時，根據(jù)瘤體的不同位置和不同性質，所有病例中有9例通過進一步牽開額下腦組織，銳性切開終板間隙進行手術，即翼點或額下經(jīng)終板入路，此入路常用于瘤體向鞍上突入到三腦室，鈣化灶明顯，及其他幾個間隙較小者。手術過程中，反復使用Aesculap牌0°、30°及70°硬質內(nèi)鏡(直徑4.0mm)，進行腫瘤周圍顯微鏡無法直視到的各重要神經(jīng)和血管的觀察，并在腫瘤切除過程中及切除完后進行是否有殘存瘤體的觀察。

2、結果

所有患者經(jīng)術中觀察及術后影像學證實全切除40例(67.8%)，見圖1-4;次全切除14例(23.7%)，大部切除5例(8.5%)。29例術后視力均有不同程度改善，5例無變化，1例較術前加重。術后一過性多尿44例，住院治療1周內(nèi)恢復正常38例，4例2周恢復正常，另2例出院口服彌凝控制尿量。發(fā)生電解質紊亂21例，19例出院時糾正，2例多尿患者低鈉，1例出院時已糾正，另1例囑口服彌凝及對癥治療并隨訪2個月后正常。腦積水病例術后復查均有不同程度改善，頭痛患者癥狀消失。因瘤體周圍的肉芽組織或膠質增生帶可能殘存一些腫瘤細胞，或因種切除的腫瘤碎屑的種植，我科所有顱咽管瘤術后患者均予普通放療。隨訪2個月～3年，未見腫瘤復發(fā)或增大，13例性功能障礙者11例訴較前增強,11例閉經(jīng)乳者8例月經(jīng)基本恢復正常，3例肥胖者2例體型明顯改觀，但發(fā)肓遲緩病例僅1例開始正常發(fā)肓。注：患者，男性，59歲，系頭痛伴視力下降2年入院，頭顱MRI示鞍上占位。術后1周復查頭顱CT示瘤體全切，患者頭痛消失，雙眼視物較術前好轉。

3、討論

3.1 手術入路及要點 顱咽管瘤位置深在，四周毗鄰垂體、垂體柄、下丘腦、視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動脈及其分支，給手術治療帶來較大難度。Fahlbusch等^①②認為手術全切除仍是治愈腫瘤、防止復發(fā)的關鍵。目前國內(nèi)外采用較多的是經(jīng)翼點入路^③④，本組32例(54.2%)經(jīng)此入路。術中通過咬除蝶骨嵴和分開側裂可獲得廣泛的鞍區(qū)顯露，即可同時顯露視交叉前間隙、視交叉-頸內(nèi)動脈間隙、頸內(nèi)動脈外側間隙和大腦前、中動脈夾角和額葉之間間隙，經(jīng)進一步牽開額葉又可顯露視交叉后間隙(終板間隙)。根據(jù)瘤體不同生長方向使用一個或一個以上間隙實現(xiàn)對腫瘤的良好顯露，適應于切除鞍內(nèi)、鞍上特別是向一側鞍旁生長的腫瘤，20例囊性顱咽管瘤患者經(jīng)翼點獲得全切。但此入路主要存在兩個問題：①不能直視下丘腦從而得不到有效保護;②操作器械與腫瘤之間有重要的神經(jīng)和血管，易損傷這些結構影響切除效果。本組經(jīng)額下入路27例(45.8%)，其通過抬起額葉顯露視交叉前間隙更為方便。第二和第三間隙視野相對傾斜，可起輔助作用，適用于鞍內(nèi)、鞍上突出于視交叉前或視交叉被抬起的瘤體。同時，額下入路可在充分放出腦脊液和解剖開同側腦底各池情況下，進一步向后牽開額下腦組織對終板顯露視角好，本組9例有8例由此切開終板，瘤體獲全切。因顱咽管瘤起源于垂體柄和下丘腦，粘連緊密，尤其是和垂體柄的關系，有的則是完全浸潤。術中在切除腫瘤的同時應盡可能地通過牽拉瘤體包膜做到先發(fā)現(xiàn)垂體柄，這一點對保護垂體柄相當重要。當然，對于瘤體包膜完全和垂體柄融合或瘤體包膜與垂體柄粘連很緊分離困難時，則不可過分強求全切，以免造成嚴重的術后并發(fā)癥。而下丘腦和腫瘤之間往往有一層膠質增生帶^⑤，手術時可沿著膠質增生帶銳性分離，牽拉應輕柔，盡量避免電凝，小的滲血用腦棉壓迫即可。無論是翼點、額下或經(jīng)終板切除腫瘤，為避免鞍區(qū)各血管的損傷，術中徹底解剖開腦底各池是相當重要的。它一方面能避免因牽開額下腦組織造成對各血管的不必要傷害，同時清楚地顯露這些血管也利于術中保護。對于囊性及鈣化腫瘤的切除，筆者體會囊性顱咽管瘤經(jīng)翼點或額下入路均能實現(xiàn)對瘤體的全切，術中應先放出部分囊液，再逐步電凝囊壁，使之縮小后可全切包膜。而伴有鈣化的腫瘤則要多借助終板間隙，因其間隙空間大，距離顱底各主要血管相對較遠，手術便捷且損傷小。

3.2 內(nèi)鏡作用 在切除顱咽管時，內(nèi)鏡可充分地利用腫瘤周圍間隙來窺視顯微鏡下直視不到的死角，即“魚眼”效應^⑥。首先術者可通過內(nèi)鏡影像更全面地了解腫瘤的供血血管及毗鄰關系;其次在切除過程中，它可伸入瘤體與正常組織之間間隙，觀察顯微鏡所不能直視的重要腦組織、神經(jīng)和血管，利于手術保護。最后內(nèi)鏡可驗證手術切除程度和周邊組織保護情況。

3.3 并發(fā)癥防治 無論采取何種入路，均有可能導致并發(fā)癥的產(chǎn)生甚至死亡。最常見的有下丘腦和垂體柄損傷造成的尿崩癥、水電解質紊亂、意識障礙等。視路系統(tǒng)損傷導致視力下降和視野缺損。動脈供血系統(tǒng)損傷引起的梗死及由此引起的下丘腦和垂體柄損害的癥狀。所以術者應合理地根據(jù)瘤體的性質、位置、生長方向及自身對入路的熟練程度設計合理的手術路徑，術中確保各重要血管、神經(jīng)及腦組織不受損傷，術后則應嚴密觀察病情變化，及時檢查和處理各化驗指標，減少并發(fā)癥的發(fā)生，減輕并發(fā)癥的程度。

【參考文獻】

[1]Wang KC,Kim SK,Choe G,et a1.Growth paUerns of craniopharyngioma in children:role of the diaphragm sellae and its surgical implication.Surg Neurol,2002,57(1)：25-33.

[2]Fahlbusch R, Honegger J, Paulus W, et al.Surgical treatment of craniopharyngiomas:experience with 168 patients.J Neurosurg,1999,90(2):237-250.

[3]Van Effenterre R,Boch AL.Craniopharyngioma in adults and children：A study of 1 22 surgical cases.J Neurosurg,2002,97(1)：3-11.

[4]王 斌,李長元,萬經(jīng)海等.眉外側鎖孔入路的解剖研究及臨床應用.中國微侵襲神經(jīng)外科雜志,2004,9(10):433-435.

[5]Lefranc F, Chevalier C, Vinchon M, et al.Characterization of the levels of expression of retinoic acid receptors, galectin-3, macrophage migration inhibiting factor, and p53 in 51 adamantinomatous craniopharyngiomas.J Neurosurg,2003,98(1)：145-153.

[6]Perneczky A, Fries G.Endoscope-assisted brain surgery: part1-evelution, basic concept, and current techique.Neurosurgery, 1998,42(2): 219-224; discussion: 224-225.